目的·探讨肾上腺淋巴瘤患者的临床表现、病理特征及预后因素。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科2002年1月—2018年6月77例经肾上腺病理检查确诊或有影像学证据证明肿瘤累及肾上腺的非霍奇金淋巴瘤患者的临床及病理资料,比较原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma,PAL)和继发性肾上腺淋巴瘤(se不要condary adrenal lymphoma,SAL)患者的临床特点,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox回归模型分析影响预后的因素。结果·77例患者中PAL 28例,SAL 49例;病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,占77.9%;伴有骨骼和胃肠道受累的患者各21例。PAL双侧累及(67.9%)和巨大包块(67购买Etomoxir.9%)的比例较高;SAL以Ⅲ/Ⅳ期(95.9%)较多,伴胰腺(24.5%)和骨骼(38.8%)累及较多。与B细胞来源淋巴瘤和治疗达到完全缓解的患者相比,T/NK细胞来源淋巴瘤和治疗未达完全缓解的患者生存时间显著较短(P=0.005,P=0.000)。结论·肾上腺淋巴瘤临床表现缺乏特异性,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,PALNutlin-3a订单多见双侧同时受累和巨大包块,SAL多为晚期,同时伴有其他部位受累。T/NK细胞来源和治疗未达到完全缓解是主要的不良预后因素。
伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)是一种高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤,是增长最快的恶性肿瘤之一。BL病因和发病机制尚未完全阐明,既往研究表明BL可能与c-myc易位等有关。近些年对BL病因学的研究逐渐深入,在基因突变和表观调控领域发现了一些新的致瘤机制。